bse 370x280 - La variante della Malattia di Creutzfeldt-Jakob

La variante della Malattia di Creutzfeldt-Jakob

In questo articolo, parte integrante di un testo sulla variante della Malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD), gli autori descrivono questa forma di malattia zoonotica da prioni umani, originata da alimenti contaminati da materiale proveniente da bovini affetti da encefalopatia spongiforme bovina (BSE). Casi di questa malattia non curabile, è progressivo e fatale, si sono verificati in diversi paesi, ma il Regno Unito e la Francia sono stati i paesi più colpiti. Per effetto del calo della prevalenza di BSE nei bovini e delle misure di protezione alimentare adottate, la vCJD è diventata una malattia rara. Tuttavia, permangono importanti preoccupazioni circa la possibilità di infezione asintomatica nell’uomo, in particolare nel Regno Unito; permangono altresì preoccupazioni circa la possibilità di trasmissione interumana. Gli autori discutono infine della diagnosi clinica e dei test emergenti, a promettente sensibilità e specificità per la vCJD.


Sciencedirect, Handbook of Clinical Neurology, 2018

Variant Creutzfeldt-Jakob disease

Jean-Philippe Brandel, Richard Knight

Altre notizie della sezione

p 153x97 - Disordini Prion-like ed encefalopatie spongiformi trasmissibili: una panoramica sugli aspetti meccanicistici

2 luglio 2018

Disordini Prion-like ed encefalopatie spongiformi trasmissibili: una panoramica sugli aspetti meccanicistici

Le malattie da prioni (encefalopatie spongiformi trasmissibili – TSEs) sono un gruppo di malattie neurodegenerative fatali che colpiscono diverse specie di mammiferi. L’agente causale è una proteina prionica associata alla malattia (PrPd), che rappresenta la conformazione aberrante, ricca di fogli β ed autopropagante, della proteina prionica cellulare (PrPC), caratterizzata da proprietà neurotossiche e soggette a […]

prioni 153x97 - Caratteristiche epidemiologiche della malattia da prione nell’uomo

28 giugno 2018

Caratteristiche epidemiologiche della malattia da prione nell’uomo

Le malattie da prioni umani sono un gruppo di disturbi neurodegenerativi trasmissibili, progressivi e invariabilmente fatali, che includono Kuru, malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD), sindrome di Gerstmann-Sträussler-Scheinker e insonnia familiare fatale. Le malattie da prioni umani colpiscono ogni anno circa 1-2 persone per milione in tutto il mondo. Non sono ancora disponibili specifici interventi terapeutici e […]

beta 153x97 - Accumulo di Beta Amiloide nel CNS di soggetti trattati con ormone della crescita in UK

25 giugno 2018

Accumulo di Beta Amiloide nel CNS di soggetti trattati con ormone della crescita in UK

Una delle cause più comuni della trasmissione uomo-uomo della variante jatrogena della malattia di Creutzfeldt-Jakob, iCJD, è stato l’uso dell’ormone della crescita derivato dall’ipofisi umano (hGH), usato nel trattamento del deficit primario o secondario dell’ormone della crescita. Gli autori descrivono il fenotipo clinico-patologico in 33 di 35 casi di hGH-iCJD individuati nel Regno Unito, nei […]