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Fenotipi patologici distinti di malattia di Creutzfeldt-Jakob in soggetti trattati con GH contaminato da prioni

Sono noti molteplici meccanismi di trasmissione iatrogena della malattia di Creutzfeldt Jakob (iCJD): attraverso la strumentazione neurochirurgica contaminata, gli elettrodi impiegati per la elettroencefalografia stereotassica, gli emoderivati infetti, l’infusione di ormoni estratti dall’ ipofisi del cadavere, compreso l’ormone della crescita (GH).

Gli autori mettono in comparazione un caso di iCJD secondario alla somministrazione di GH (caso indice) e, dall’altro lato, due casi precedenti di iCJD GH-associato ed un caso di CJD associato alla dura madre (dCJD), tutti seguiti presso l’ US National Prion Disease Pathology Surveillance Center (NPDPSC), evidenziando l’esistenza di fenotipi distinti.

Il fenotipo associato al caso indice, mimando di fatto una forma di tipo sCJDMV2-K, si caratterizza, da un punto di vista patologico, per la presenza di placche cerebrali, assenti nei due casi antecedenti di VJD-GH e nel caso dura madre-associato; questi ultimi globalmente, nelle caratteristiche fenotipiche, compresa l’assenza di placche cerebrali, ricordano o sono indistinguibili da una  forma sporadica o sCJDMM1.

Tale studio dimostra come le forme di malattia prionica associate all’ infusione di GH contaminato possano assumere caratteristiche molecolari e fenotipiche distinte da quelle delle forme sporadiche per effetto di un diverso adattamento del prione allo stato di omozigosi della metionina del codone 129 del gene per la PrP. Inoltre si evidenziano delle somiglianze tra i due fenotipi di GH-CJD e i due distinti fenotipi associati alle forme dura madre-associate, suggerendo che nonostante la diversa porta di ingresso, il patogeno andrebbe incontro ad un simile processo di adattamento.


Acta Neuropathol Commun. 2015 Jun 25;3(1):37. doi: 10.1186/s40478-015-0214-2.

Distinct pathological phenotypes of Creutzfeldt-Jakob disease in recipients of prion-contaminated growth hormone.

Cali I1,2, Miller CJ3, Parisi JE4, Geschwind MD5, Gambetti P6, Schonberger LB7.

 

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