valvola bovina 370x280 - La variante Heidenhain della malattia di Creutzfeldt-Jakob in un paziente portatore di valvola bovina bioprostetica

La variante Heidenhain della malattia di Creutzfeldt-Jakob in un paziente portatore di valvola bovina bioprostetica

La variante Heidenhain rappresenta una forma di malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) in cui il quadro clinico è dominato dai disturbi visivi. Quello proposto dagli autori rappresenta il primo caso clinico riportato in letteratura di CJD diagnosticata dopo il posizionamento di valvola cardiaca bovina bioprostetica.

Si tratta di una donna di 82 anni, già sottoposta ad impianto di protesi valvolare, colpita da perdita del visus con evidenza, all’esame del campo visivo, di emianopsia completa destra, tuttavia in assenza di alterazioni degne di nota agli esami strumentali (RM encefalo e TC total body); facevano seguito la comparsa di disturbi della memoria e quindi il decesso della paziente, verificatosi tre settimane dopo l’insorgenza dei sintomi.

La diagnosi di malattia di CJD veniva posta sulla scorta delle elevate quantità di proteina tau presenti nel liquido cerebrospinale. Anche le valvole bovine infette potrebbero dunque rappresentare un veicolo per la trasmissione di infezione da prioni.


Indian J Ophthalmol. 2016 Oct;64(10):767-769.

Heidenhain variant of Creutzfeldt-Jakob disease in a patient who had bovine bioprosthetic valve implantation.

Hashoul J, Saliba W, Bloch I, Jabaly-Habib H.

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