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Le malattie da prioni

Le malattie da prione o encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE), rappresentano un gruppo di rari disordini neurodegenerativi a prognosi sfavorevole, correlabili alla proteina prionica (PrP). Nell’uomo esse includono tre principali categorie: Forme Sporadiche, Forme Acquisite e Forme Genetiche.

Negli animali – pecore, bovini, cervidi ed altre specie – le patologie da prioni hanno diverse e specifiche denominazioni: scrapie, encefalopatia spongiforme bovina (BSE), chronic wasting disease. Il primo report della malattia da prione nell’uomo, Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), apparve nel 1920 (1-2), ma soltanto nel 1982 Prusiner suggeriva la possibilità che l’agente trasmissibile fosse costituito da una proteina priva di acidi nucleici, parzialmente resistente alla degradazione proteolitica (3).

 

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malattia da prioni 153x97 - Malattie da prioni

15 gennaio 2018

Malattie da prioni

I prioni sono causa nell’uomo e nell’animale di quadri neurodegenerativi spesso fatali. Gli autori passano in rassegna le diverse possibili manifestazioni cliniche associate all’infezione da prioni ed esplorano dettagliatamente la patogenesi. I prioni possono diffondere all’interno dello stesso organismo o essere trasmessi tra animali di uguale o diversa specie, assumendo un’ampia varietà di fenotipi clinici, […]

plasma 153x97 - La riduzione/inattivazione dei patogeni nei prodotti impiegati per il trattamento dei disordini emorragici: quali sono le metodiche e cosa dovremmo spiegare ai pazienti?

12 gennaio 2018

La riduzione/inattivazione dei patogeni nei prodotti impiegati per il trattamento dei disordini emorragici: quali sono le metodiche e cosa dovremmo spiegare ai pazienti?

Gli autori si soffermano sul rischio infettivo residuo associato all’utilizzo di emocomponenti ed emoderivati per il trattamento dei principali disordini emorragici congeniti ed acquisiti. Se da un lato infatti è significativamente aumentata la sicurezza dei prodotti nel corso degli ultimi 30 anni, dall’altro lato permane un rischio infettivo connesso ad esempio al pericolo di contaminazione, […]

midollo osseo 153x97 - L’infettività del midollo osseo di soggetti deceduti per malattia di Creutzfeldt-Jakob sporadica

9 gennaio 2018

L’infettività del midollo osseo di soggetti deceduti per malattia di Creutzfeldt-Jakob sporadica

Nella forma sporadica di malattia di Creutzfeldt-Jakob (sCJD) la diffusione del microrganismo è principalmente limitata al sistema nervoso centrale. Al contrario la forma variante (vCJD) presenta una diffusione molto ampia in organi e tessuti di soggetti sintomatici ed asintomatici. Gli autori indagano la presenza dei prioni nel midollo osseo di pazienti deceduti a seguito di […]

valvola bovina 153x97 - La variante Heidenhain della malattia di Creutzfeldt-Jakob in un paziente portatore di valvola bovina bioprostetica

6 gennaio 2018

La variante Heidenhain della malattia di Creutzfeldt-Jakob in un paziente portatore di valvola bovina bioprostetica

La variante Heidenhain rappresenta una forma di malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) in cui il quadro clinico è dominato dai disturbi visivi. Quello proposto dagli autori rappresenta il primo caso clinico riportato in letteratura di CJD diagnosticata dopo il posizionamento di valvola cardiaca bovina bioprostetica. Si tratta di una donna di 82 anni, già sottoposta ad […]

american red cross 153x97 - Uno studio retrospettivo sulla malattia di Creutzfeldt-Jakob: 21 anni di sorveglianza sul rischio di trasmissione attraverso la trasfusione di emoderivati

3 gennaio 2018

Uno studio retrospettivo sulla malattia di Creutzfeldt-Jakob: 21 anni di sorveglianza sul rischio di trasmissione attraverso la trasfusione di emoderivati

La Croce Rossa Americana in collaborazione con il Centro delle Infezioni emergenti di Atlanta propone i risultati di uno studio retrospettivo condotto su donatori di emoderivati che, successivamente alle donazioni, hanno ricevuto diagnosi di malattia di Creutzfeldt-Jakob classica (CJD), al fine di ottenere una valutazione del rischio di trasmissione delle infezioni prioniche attraverso la terapia […]

Regno Unito 153x97 - Malattia di Creutzfeldt-Jakob sporadica in due pazienti trattati con plasmaderivati nel Regno Unito

24 ottobre 2017

Malattia di Creutzfeldt-Jakob sporadica in due pazienti trattati con plasmaderivati nel Regno Unito

Nel lavoro di Urwin P vengono illustrati i primi due casi di malattia di Creutzfeldt-Jakob sporadica in pazienti affetti da disordine coagulativo trattati in maniera prolungata con plasmaderivati nel Regno Unito (un emofilico B ed un paziente affetto da malattia di von Willebrand); in entrambi i casi la diagnosi clinica è stata confermata sulla scorta […]

Proteina Prionica 153x97 - Caratteristiche epidemiologiche della malattia da prioni

3 agosto 2017

Caratteristiche epidemiologiche della malattia da prioni

In assenza di trattamenti specifici per la malattia da prioni, spesso associata a disordini neurodegenerativi con esito fatale nell’uomo, soltanto una sorveglianza vigile può essere impiegata per il controllo e la prevenzione della trasmissione sia per via inter umana che come zoonosi. Per tale ragione sin dal 1993 molteplici sistemi di sorveglianza sono stati elaborati […]

ovini 153x97 - Popolazioni diverse di cellule ematiche mononucleate mostrano diversa capacità di trasmissione delle infezioni da prione attraverso le trasfusioni

22 febbraio 2017

Popolazioni diverse di cellule ematiche mononucleate mostrano diversa capacità di trasmissione delle infezioni da prione attraverso le trasfusioni

La malattia di Creutzfeldt Jakob variante resta un problema irrisolto per la sanità pubblica in medicina trasfusionale. Studi precedenti condotti sul modello ovino e riguardanti un’altra malattia da prioni, ovvero la scrapie, avevano dimostrato che la trasfusione di appena 200 uL di sangue intero infetto risultano efficaci per la trasmissione di malattia in ovini non […]