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Le malattie da prioni

Le malattie da prione o encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE), rappresentano un gruppo di rari disordini neurodegenerativi a prognosi sfavorevole, correlabili alla proteina prionica (PrP). Nell’uomo esse includono tre principali categorie: Forme Sporadiche, Forme Acquisite e Forme Genetiche.

Negli animali – pecore, bovini, cervidi ed altre specie – le patologie da prioni hanno diverse e specifiche denominazioni: scrapie, encefalopatia spongiforme bovina (BSE), chronic wasting disease. Il primo report della malattia da prione nell’uomo, Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), apparve nel 1920 (1-2), ma soltanto nel 1982 Prusiner suggeriva la possibilità che l’agente trasmissibile fosse costituito da una proteina priva di acidi nucleici, parzialmente resistente alla degradazione proteolitica (3).

 

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Proteina Prionica 153x97 - Caratteristiche epidemiologiche della malattia da prioni

3 agosto 2017

Caratteristiche epidemiologiche della malattia da prioni

In assenza di trattamenti specifici per la malattia da prioni, spesso associata a disordini neurodegenerativi con esito fatale nell’uomo, soltanto una sorveglianza vigile può essere impiegata per il controllo e la prevenzione della trasmissione sia per via inter umana che come zoonosi. Per tale ragione sin dal 1993 molteplici sistemi di sorveglianza sono stati elaborati […]

ovini 153x97 - Popolazioni diverse di cellule ematiche mononucleate mostrano diversa capacità di trasmissione delle infezioni da prione attraverso le trasfusioni

22 febbraio 2017

Popolazioni diverse di cellule ematiche mononucleate mostrano diversa capacità di trasmissione delle infezioni da prione attraverso le trasfusioni

La malattia di Creutzfeldt Jakob variante resta un problema irrisolto per la sanità pubblica in medicina trasfusionale. Studi precedenti condotti sul modello ovino e riguardanti un’altra malattia da prioni, ovvero la scrapie, avevano dimostrato che la trasfusione di appena 200 uL di sangue intero infetto risultano efficaci per la trasmissione di malattia in ovini non […]

emoderivati 2 153x97 - Creutzfeldt Jakob variante e trasfusione di emoderivati: ci sono ulteriori casi?

1 novembre 2016

Creutzfeldt Jakob variante e trasfusione di emoderivati: ci sono ulteriori casi?

Uno studio inglese condotto retrospettivamente su 177 casi di Creutzfeldt Jakob variante (vCJD) diagnosticati nel Regno Unito fino al 1 Febbraio 2014 si prefigge l’obiettivo di valutare la eventuale correlazione della malattia da infezione prionica con la trasfusione di emoderivati. Dei 177 pazienti in studio solo 15 negli anni precedenti avevano ricevuto delle trasfusioni; di […]

trasfusione 153x97 - Dieci anni di follow-up di due coorti, con un aumento del rischio di variante CJD: donatori di individui che in seguito hanno sviluppato variante CJD e altri riceventi plasma derivati da parte di questi donatori a rischio

10 ottobre 2016

Dieci anni di follow-up di due coorti, con un aumento del rischio di variante CJD: donatori di individui che in seguito hanno sviluppato variante CJD e altri riceventi plasma derivati da parte di questi donatori a rischio

Estratto Background La trasmissione della variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD) attraverso la trasfusione di sangue ha provocato tre morti e una infezione asintomatica. Sulla base di queste evidenze, gli individui risultati con un maggior rischio di vCJD sono quelli che hanno ricevuto emoderivati da  individui che in seguito hanno sviluppato vCJD , o mediante […]

gran bretagna Haemosafety 153x97 - La Creutzfeldt Jakob Disease e le emotrasfusioni: dati epidemiologici dal Regno Unito

21 gennaio 2016

La Creutzfeldt Jakob Disease e le emotrasfusioni: dati epidemiologici dal Regno Unito

La Creutzfeldt Jakob disease (CJD) è una malattia neurodegenerativa legata ai prioni attualmente intrattabile e fatale. Esiste in 3 principali forme: quella sporadica  (sCJD), quella variante (vCJD) e quella familiare (fCJD). In particolare la variante della CJD (vCJD) è la forma zoonotica dell’ encefalopatia spongiforme bovina. Essa è stata ampiamente studiata in UK riscontrando 3 […]

anziani Haemosafety 153x97 - Creutzfeldt-Jakob variante nei pazienti anziani

11 gennaio 2016

Creutzfeldt-Jakob variante nei pazienti anziani

Dei 177 pazienti a cui veniva posta diagnosi di Creutzfeldt Jakob variante (vCJD) nel periodo 1995-2014 nel Regno Unito soltanto 6 erano di età superiore ai 55 anni alla comparsa dei sintomi. Essi presentavano caratteristiche cliniche distinte rispetto ai pazienti più giovani con vCJD, tra le altre ad esempio l’assenza del reperto RMN caratteristico di […]

macaco Haemosafety 153x97 - La trasmissione della scrapie ai primati dopo un prolungato periodo di incubazione silente.

14 dicembre 2015

La trasmissione della scrapie ai primati dopo un prolungato periodo di incubazione silente.

L’encefalopatia spongiforme bovina (BSE) è stata a lungo considerata come l’unica patologia zoonotica causata da prioni, assumendo nell’uomo la forma di Creutzfelt Jakob (CJD). Come recentemente dimostrato dalla possibilità di trasmissione al topo umanizzato, il potenziale zoonotico della scrapie potrebbe essere assimilabile a quello della encefalopatia spongiforme bovina. Gli autori riportano la diretta trasmissione di […]