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Le malattie da prioni

Le malattie da prione o encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE), rappresentano un gruppo di rari disordini neurodegenerativi a prognosi sfavorevole, correlabili alla proteina prionica (PrP). Nell’uomo esse includono tre principali categorie: Forme Sporadiche, Forme Acquisite e Forme Genetiche.

Negli animali – pecore, bovini, cervidi ed altre specie – le patologie da prioni hanno diverse e specifiche denominazioni: scrapie, encefalopatia spongiforme bovina (BSE), chronic wasting disease. Il primo report della malattia da prione nell’uomo, Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), apparve nel 1920 (1-2), ma soltanto nel 1982 Prusiner suggeriva la possibilità che l’agente trasmissibile fosse costituito da una proteina priva di acidi nucleici, parzialmente resistente alla degradazione proteolitica (3).

 

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16 luglio 2018

Sicurezza del sangue, emoderivati e plasmaderivati

La possibilità che le malattie da prioni possano essere trasmesse attraverso le componenti del sangue e/o i prodotti al plasma è chiaramente dimostrata dal rilievo dell’accumulo di prioni nel tessuto linfoide periferico nei soggetti con diagnosi di vCJD. Una serie di studi sui tessuti dell’appendice, nel Regno Unito, ha dimostrato l’accumulo dei prioni in circa […]

bse 153x97 - La variante della Malattia di Creutzfeldt-Jakob

12 luglio 2018

La variante della Malattia di Creutzfeldt-Jakob

In questo articolo, parte integrante di un testo sulla variante della Malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD), gli autori descrivono questa forma di malattia zoonotica da prioni umani, originata da alimenti contaminati da materiale proveniente da bovini affetti da encefalopatia spongiforme bovina (BSE). Casi di questa malattia non curabile, è progressivo e fatale, si sono verificati in […]

k 153x97 - Encefalopatia spongiforme trasmissibile: una rassegna storica

5 luglio 2018

Encefalopatia spongiforme trasmissibile: una rassegna storica

Interessantissima ricostruzione storica della scoperta e dello sviluppo delle conoscenze dell’encefalopatia spongiforme trasmissibile, che gli autori raccontano a partire dalla scoperta del Kuru in Nuova Guinea, sino all’ipotesi dell’errato dispiegamento della proteina prionica. Sciencedirect, Handbook of Clinical Neurology, 2018 Human transmissible spongiform encephalopathies: historic view. David M.Asher, Luisa Gregori

p 153x97 - Disordini Prion-like ed encefalopatie spongiformi trasmissibili: una panoramica sugli aspetti meccanicistici

2 luglio 2018

Disordini Prion-like ed encefalopatie spongiformi trasmissibili: una panoramica sugli aspetti meccanicistici

Le malattie da prioni (encefalopatie spongiformi trasmissibili – TSEs) sono un gruppo di malattie neurodegenerative fatali che colpiscono diverse specie di mammiferi. L’agente causale è una proteina prionica associata alla malattia (PrPd), che rappresenta la conformazione aberrante, ricca di fogli β ed autopropagante, della proteina prionica cellulare (PrPC), caratterizzata da proprietà neurotossiche e soggette a […]

prioni 153x97 - Caratteristiche epidemiologiche della malattia da prione nell’uomo

28 giugno 2018

Caratteristiche epidemiologiche della malattia da prione nell’uomo

Le malattie da prioni umani sono un gruppo di disturbi neurodegenerativi trasmissibili, progressivi e invariabilmente fatali, che includono Kuru, malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD), sindrome di Gerstmann-Sträussler-Scheinker e insonnia familiare fatale. Le malattie da prioni umani colpiscono ogni anno circa 1-2 persone per milione in tutto il mondo. Non sono ancora disponibili specifici interventi terapeutici e […]

beta 153x97 - Accumulo di Beta Amiloide nel CNS di soggetti trattati con ormone della crescita in UK

25 giugno 2018

Accumulo di Beta Amiloide nel CNS di soggetti trattati con ormone della crescita in UK

Una delle cause più comuni della trasmissione uomo-uomo della variante jatrogena della malattia di Creutzfeldt-Jakob, iCJD, è stato l’uso dell’ormone della crescita derivato dall’ipofisi umano (hGH), usato nel trattamento del deficit primario o secondario dell’ormone della crescita. Gli autori descrivono il fenotipo clinico-patologico in 33 di 35 casi di hGH-iCJD individuati nel Regno Unito, nei […]

300px VCJD Tonsil 153x97 - Rischio di vcjd subclinica per la salute pubblica

12 giugno 2018

Rischio di vcjd subclinica per la salute pubblica

Gli autori discutono dei dati e dei rischi relativi alla prevalenza dello stato di portatore subclinico di vCJD in UK, valutabile sino ad 1:2.000 individui, e della necessità di una sorveglianza continua finalizzata all’identificazione nuovi casi di vCJD, attraverso il pronto riconoscimento dei cambiamenti nel fenotipo clinico e/o patologico e delle possibili altre e diverse […]

prione struttura cristallografica 153x97 - Individuazione dei prioni nel sangue di pazienti affetti da vcjd

7 giugno 2018

Individuazione dei prioni nel sangue di pazienti affetti da vcjd

Attualmente il numero di persone infettate da questa nuova malattia è sconosciuto, il che è una delle maggiori preoccupazioni poiché è stato dimostrato che i portatori preclinici di prioni vCJD possono trasmettere la malattia mediante trasfusioni di sangue. Gli autori discutono dello sviluppo di un test biochimico atto a rilevare i prioni vCJD nel sangue […]