I progressi nel trattamento delle persone con emofilia (PWH) hanno migliorato l’aspettativa di vita, ma le PWH devono affrontare nuove sfide, tra cui la fragilità.
La fragilità è uno stato di salute caratterizzato da una maggiore vulnerabilità. È associata all’invecchiamento ed è correlata a esiti avversi come cadute, ospedalizzazione e necessità di assistenza continua (ad esempio assistenza domiciliare). Sebbene ben caratterizzata nella popolazione generale, la sua prevalenza e il suo impatto nelle PWH rimangono poco esplorati. Nuove evidenze suggeriscono che le PWH presentano attualmente una maggiore fragilità, in particolare quelle con malattia grave e danni articolari dovuti a profilassi precoce inadeguata. Questa revisione esamina la fragilità nelle PWH, incluso l’impatto delle sindromi da fragilità (cadute, immobilità, incontinenza, deterioramento cognitivo, politerapia) e il potenziale ruolo del team multidisciplinare per l’emofilia nello screening e nella gestione. Il Clinical Frailty Score può essere utilizzato da non specialisti e può aiutare nell’identificazione precoce e nel successivo intervento, incluso l’invio a un centro di medicina geriatrica quando appropriato. È importante sottolineare che interventi come la valutazione geriatrica completa hanno dimostrato di invertire o rallentare la progressione della fragilità, con un miglioramento degli esiti di salute. Un approccio multidisciplinare individualizzato, che includa la prevenzione delle cadute, programmi di esercizio fisico personalizzati e la revisione della terapia farmacologica, è fondamentale. Il deterioramento cognitivo e la demenza possono influire sull’autogestione, rendendo necessarie strategie sanitarie adatte alle persone con demenza. Data la crescente popolazione di anziani con PWH, è fondamentale aumentare la consapevolezza della fragilità sia per il team multidisciplinare dedicato all’emofilia sia per i pazienti stessi, per facilitare lo screening, gli interventi basati sull’evidenza, l’ottimizzazione dei percorsi di cura e garantire un supporto multidisciplinare completo per migliorare la qualità della vita. Studi futuri dovrebbero affrontare le esigenze specifiche delle persone anziane con PWH, comprese le donne, e approfondire l’impatto della fragilità sugli esiti clinici nelle persone con PWH.
Fonte
Sito / Data. J Thromb Haemost 2025 Jul 24:S1538-7836
Titolo Fragilità e sindromi da fragilità nelle persone con emofilia: una revisione
Autore/I
William McKeown , Stephanie Taylor , Susan Shapiro