L’obiettivo di questo studio era di valutare il rischio di inibitori nei pazienti con emofilia A grave, confrontando quelli con gruppo sanguigno 0 con quelli con gruppi sanguigni diversi da 0.
Lo sviluppo di inibitori contro il fattore VIII (FVIII) è la complicanza più comune della terapia sostitutiva per l’emofilia A. Una delle variabili considerate in grado di influenzare lo sviluppo di inibitori è il gruppo sanguigno AB0. I pazienti con gruppo sanguigno 0 presentano, in media, una concentrazione di fattore von Willebrand endogeno (VWF) inferiore del 30-40%. È stato ipotizzato che i livelli di VWF influenzino lo sviluppo di inibitori.
La popolazione dello studio era composta da bambini con emofilia A grave, nati tra il 2000 e il 2020, che avevano raggiunto i 50 giorni di esposizione al FVIII nel registro PedNet. Gli inibitori sono stati considerati clinicamente rilevanti quando almeno due misurazioni consecutive sono risultate positive.
I test di routine per i gruppi sanguigni variavano tra i centri: su 1172 pazienti con emofilia A grave, lo stato del gruppo sanguigno era noto in 759 pazienti (65,8%). Il rischio relativo di sviluppo di inibitori per il gruppo sanguigno 0 rispetto al non 0 era di 1,04 (IC al 95%: 0,7-1,7).
In particolare: l’incidenza dell’inibitore è stata del 31,3% (100/320) per il gruppo sanguigno O, del 35,3% (104/295) per il gruppo sanguigno A, del 34,6% (37/107) per il gruppo sanguigno B e del 29,7% (11/37) per il gruppo sanguigno AB.∙ Non è stata riscontrata alcuna differenza significativa nell’incidenza dell’inibitore tra gruppo sanguigno O e non O (p = 0,33)
Gli autori concludono che nella coorte PedNet, il gruppo sanguigno 0 non ha aumentato il rischio di inibitori nei bambini con emofilia A grave non precedentemente trattati.
Fonte:
Sito / Data. Haemophilia, 2025; 0:1–5
Titolo Il gruppo sanguigno 0 non aumenta il rischio di inibitori nell’emofilia A grave: dati del PedNet Study Group
Autore/I Marloes de Kovel 1 Aimée-Claire van Haaster1 Manuel Carcao 2 Susanna Ranta3 Heidi Glosli 4Georges E. Rivard5 Gili Kenet 6 Karin Kurnik7 Christel Van Geet8 Manuela Carvalho9Nadine G. Andersson 10,11,12 Mutlu Kartal-Kaess13 Rolf Ljung11 H. Marijke van den Berg 1 the PedNet StudyGroup