sindrome di creutzfeldt jakob

La Creutzfeldt Jakob Disease e le emotrasfusioni: dati epidemiologici dal Regno Unito

La Creutzfeldt Jakob disease (CJD) è una malattia neurodegenerativa legata ai prioni attualmente intrattabile e fatale. Esiste in 3 principali forme: quella sporadica  (sCJD), quella variante (vCJD) e quella familiare (fCJD). In particolare la variante della CJD (vCJD) è la forma zoonotica dell’ encefalopatia spongiforme bovina. Essa è stata ampiamente studiata in UK riscontrando 3 casi di trasmissione sintomatica attraverso la trasfusione di emoderivati e  1 caso asintomatico dal 1980 al 1996. Al contrario, per quanto riguarda la forma sporadica della malattia (sCJD) non sono mai stati identificati casi di trasmissione attraverso emoderivati.

In questo studio retrospettivo sono stati studiati tutti i casi di sCJD, vCJD e fCDJ e la storia trasfusionale di donazioni e di ricevimento di emoderivati notificati nel UKBS dal 1980 al 2007.

Nello studio ci sono alcune limitazioni:

  • non ci sono dati disponibili prima del 1980;
  • dopo il 1980 alcuni dati non sono disponibili o sono stati persi;
  • se la sopravvivenza del ricevente delle emotrasfusioni è al di sotto dei 5 anni dalle trasfusioni stesse, i sintomi della malattia possono anche non manifestarsi poiché l’incubazione è solitamente di 4-5 anni e in pochi riceventi deceduti è stato eseguito l’ esame autoptico

In ogni caso, per quanto riguarda la sCJD e la fCJD non ci sono stati casi di trasmissione attraverso gli emoderivati, mentre per quanto riguarda la vCJD sono stati rilevati i 4 casi identificati già nel precedente studio sulla variante bovina. Questo significa che dal 1997 non ci sono stati altri casi di trasmissione della vCJD.