Fino agli anni ’70 gli emofilici non avevano grandi mezzi e opportunità per migliorare la qualità della vita, vivevano in una sorta di “segregazione” volontaria a causa di una invalidità progressiva, privi di supporti terapeutici e riabilitativi opportunamente finalizzati al recupero dell’attività motoria. Successivamente è andata sviluppandosi la terapia sostitutiva con concentrati dei fattori della coagulazione di cui essi erano carenti sempre più perfezionati e con un regime di trattamento preventivo, che ha segnato una svolta decisiva in campo terapeutico: la “profilassi”.
La fisioterapia per gli emofilici può rappresentare una opportunità per sensibilizzare alla cultura dell’attività fisica e allo sport, includendo anche gli adulti o gli anziani con obbiettive difficoltà motorie. La fisioterapia in definitiva va considerata come un presidio importante non solo dal punto di vista terapeutico quanto e di più come prevenzione del danno muscolo-articolare.
E’ con queste premesse che è stato avviato un campo estivo da tre Centri Emofilia in Puglia con un progetto di fisioterapia, esercizi in acqua e fango-terapia, come utile approccio preventivo e curativo, anche se empirico, riferendosi alla validità degli esercizi in altre malattie articolari croniche.
Uno studio di recente pubblicazione propone una revisione di 4 trial clinici sull’efficacia degli esercizi acquatici nelle persone con emofilia concludendo che tutti gli studi analizzati registrano l’efficacia degli esercizi idrochinetici negli emofilici che avevano praticato questa attività motoria rispetto a quelli che non l’avevano eseguita. In particolare due studi hanno dimostrato un miglioramento del “range of motion” articolare (ROM) dei gomiti, ginocchia e delle caviglie, nonché della forza muscolare. Gli autori auspicano interventi più solidi per confermare i dati.
A livello internazionale vi è una mancanza di linee guida riguardanti il trattamento fisioterapico degli emofilici. Una ricerca bibliografica eseguita su database (in totale 555 referenze) ha evidenziato soltanto 55 lavori che soddisfacevano i criteri della ricerca. La “review” dimostra che la fisioterapia è efficace negli episodi infiammatori e nella sintomatologia dolorosa, come pure favorisce il riassorbimento degli ematomi, previene la fibrosi muscolare e l’anchilosi articolare recuperando il ROM precedente all’evento emorragico. In conclusione la fisioterapia e l’adattamento allo sport risultano essenziali per ridurre la disabilità e migliorare la qualità degli emofilici affetti da alterazioni muscolo-articolari.
L’impatto muscoloscheletrico dell’emofilia giustifica la fisioterapia per tutta la vita. Tuttavia in un report di recente pubblicazione è stato osservato che il servizio sanitario olandese ha ridotto l’elenco delle “condizioni croniche” beneficiate dalla fisioterapia e ha ritirato la copertura finanziaria di questa per le persone anziane con emofilia. Tale decisione era giustificata dalla mancanza di prove scientifiche e dalla non conformità tra “scienza e pratica”. In generale, le prove riguardanti la fisioterapia sono limitate, particolarmente nelle malattie rare come l’emofilia. Bisogna tuttavia considerare che mentre la “medicina basata sull’evidenza” si riferisce essenzialmente a meta-analisi, revisioni sistematiche e studi randomizzati controllati, anche integrati con le competenze cliniche individuali, la valutazione della fisioterapia, trattamento solitamente individualizzato, si basa su studi osservazionali e razionali supportati dai vantaggi dimostrati su singoli casi.
I costi di trattamento annuali complessivi per la cura dell’emofilia nei Paesi Bassi sono stimati a oltre 100 milioni di euro, di cui il 95% è coperto da concentrati dei fattori di coagulazione. Il costo per la valutazione della fisioterapia in tutti i Centri Emofilia olandesi (sette centri per adulti e sette centri pediatrici) è limitato a circa 500.000 euro all’anno.
Il rapporto costo/beneficio sull’efficacia del trattamento fisioterapico negli emofilici ha dimostrato che l’implementazione della fisioterapia nella cura dell’emofilia nei Paesi Bassi in modo ottimale costerebbe meno dell’1% del budget totale.
In Italia fortunatamente non è così, infatti il Sistema Sanitario Nazionale e Regionale consente la completa o parziale gratuità dei trattamenti fisioterapici.
Nel summer camp pugliese un team altamente competente di medici e di fisioterapisti ha curato nei particolari la gestione multispecialistica dei pazienti.
All’ingresso ciascun emofilico è stato accuratamente visitato e “schedato” dal punto di vista internistico e fisiatrico. Contemporaneamente ogni paziente è stato esaminato con ecografia dell’apparato muscolo-articolare. Ciò ha consentito l’individualizzazione degli interventi caso per caso.
Gli interventi fisioterapici hanno previsto trattamenti individualizzati con esercizi fisici adatti e movimenti in acqua.
Le sedute di gruppo erano focalizzate sull’attività preventiva e terapeutica, esercizi funzionali, esercizi propriocettivi e stretching dinamico. Tutto preceduto da una parte educazionale comunicativa.
La fangoterapia è stata effettuata utilizzando fango termale (argilla con acqua termale) maturato in speciali contenitori per circa 50-60 giorni.
Il fango, così maturato, è alla base del trattamento termale che ha previsto quattro passaggi:
- applicazione del fango (a temperatura corporea)
- bagno in acqua termale
- reazione sudorale
- massaggio tonificante.
La fangoterapia curativa non ha evidenza scientifica di efficacia nell’artropatia emofilica. Tuttavia l’esperienza maturata nelle artrosi reumatiche suggerisce l’applicazione negli emofilici. L’uso curativo dei fanghi termali favorirebbe il processo di remineralizzazione ossea, esplicherebbe un’azione disintossicante e antiinfiammatoria.
Il futuro prevede un uso prevalente delle attività motorie rispetto al trattamento sostitutivo. Sono auspicabili studi clinici randomizzati ben progettati con un numero maggiore di pazienti con l’obiettivo di confermare i vantaggi ottenuti con la fisioterapia , gli esercizi acquatici e i trattamenti termali.
Letture consigliate
Guodemar-Pérez J, Ruiz-López M, Rodríguez-López E, García-Fernández P, Hervás-Pérez JP. Physiotherapy Treatments in Musculoskeletal Pathologies Associated with Haemophilia. Haemostaseologie. 2018 Aug;38(3):141-149.
Neelapala YVR, Attal R, Tandale S. Aquatic exercise for persons with haemophilia: A review of literature. Complement Ther Clin Pract. 2019 Feb; 34: 195-200.
de Kleijn P, Mauser-Bunschoten EP, Fischer K, Smit C, Holtslag H, Veenhof C. Evidence for and cost-effectiveness of physiotherapy in haemophilia: a Dutch perspective. Haemophilia 2016 Nov; 22 (6): 943-948.