Come gestire la coagulopatia protrombotica associata a COVID-19 nelle persone con emofilia

L’infezione indotta da coronavirus SARS-CoV-2 (COVID-19) può essere associata ad una coagulopatia principalmente responsabile di trombosi microvascolare polmonare e manifestazioni tromboemboliche sistemiche. Le modifiche dei parametri laboratoristici coagulativi in corso di malattia da Covid-19 sono riportate nella tab. 2 del lavoro.

La fisiopatologia e la gestione della coagulopatia COVID-19 sono  più complesse nei pazienti con malattie emorragiche ereditarie come l’emofilia. Questi individui potrebbero infatti presentare complicanze sia emorragiche che trombotiche e richiedere farmaci antitrombotici  simultaneamente a trattamenti emostatici sostitutivi.

L ‘obiettivo del lavoro è quello di proporre una guida pratica per la diagnosi e la gestione della coagulopatia da COVID-19 nelle persone con emofilia.

Viene caldamente raccomandato  di continuare il trattamento emostatico regolare per i pazienti ambulatoriali. Per i pazienti che necessitano di ricovero ospedaliero in terapia sostitutiva con concentrati di fattori VIII o IX, la profilassi con concentrati deve essere intensificata ( si riportano i livelli di FVIII o FIX da raggiungere in vivo in base alle diverse situazioni: profilassi, terapia di tromboembolismo venoso etc ) sulla  base del rischio di complicanze emorragiche asociandola a farmaci antitrombotici.

Per i pazienti in terapia non sostitutiva, emicizumab deve essere continuato ed eventualmente combinato con il fattore VIII e dosi profilattiche di EBPM a seconda del rischio di sanguinamento e trombosi. L’aumento della dose di EBPM su misura per il rischio di trombosi può essere impiegata ma non è supportata da dati in letteratura ( tab. 3).

Bisogna tener conto che queste raccomandazioni pratiche si basano sulla letteratura corrente su COVID-19 con il suo impatto sull’emostasi.  Le  indicazioni e modalità per la tromboprofilassi sono ricavate  dall’esperienza nei pazienti non emofilici.  Nel caso dei pazienti con emofilia si dovrà tener conto del giusto bilancio tra un trattamento pro-trombotico e una terapia sostitutiva tenuto conto della storia e caratteristiche cliniche del paziente personalizzando il più possibile la terapia.

L’infezione indotta da coronavirus SARS-CoV-2 (COVID-19) può essere associata ad una coagulopatia principalmente responsabile di trombosi microvascolare polmonare e manifestazioni tromboemboliche sistemiche.

La gestione della coagulopatia COVID-19 è più complessa nei pazienti con  l’emofilia. Gli emofilici  possono infatti presentare complicanze sia emorragiche che trombotiche e richiedere farmaci antitrombotici  simultaneamente a trattamenti emostatici sostitutivi.

Il lavoro si propone come una guida pratica per la gestione di tale coagulopatia .

A seconda che il paziente sia a domicilio od ospedalizzato e sia necessario una tromboprofilassi o un trattamento terapeutico con farmaci antitrombotici per insorgenza di trombombolismo venoso si propongono i livelli minimi da raggiungere di FVIII o FIX con la terapia sostitutiva per mettere in sicurezza il paziente da complicanze emorragiche.


Sito: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ / Data: Novembre 2020

Titolo: Management of COVID-19-associated coagulopathy in persons with haemophilia

Autori: Steven W. Pipe ,Radoslaw Kaczmarek,  Alok Srivastav, Glenn F. Pierce, Mike Makris,  Cedric Hermans and Interim Guidance | the Coagulation Products

Safety, Supply and Access (CPSSA) Committee of the World Federation of Hemophilia

 

Rivista: Haemophilia 2020;00: 1-8