Emofilia A acquisita dopo terapia con alemtuzumab della sclerosi multipla

Un uomo di 42 anni con sclerosi multipla recidivante-remittente è stato trattato con alemtuzumab. Un anno dopo il secondo  trattamento, si è presentato con estenso un ematoma gluteo. Un giorno prima era stato sottoposto a terapia antidolorifica ed antiinfiammatoria a mezzo di un’iniezione intramuscolo. Dagli esami di laboratorio si rilevava  una normale conta pastrinica, un aPTT allungato ed un  FVIII:C <0,1%. La ricerca degli inibitori risultò positiva con un titolo di 45 Unità Bethesda. Sulla base di questi risultati fu formulata diagnosi di Emofilia A Acquisita. Il paziente fu trattato con un fattore bypassante (Complesso protrombinico attivato “FEIBA”) e fu immediatamente sottoposto a terapia immunosoppressiva con Prednisone e Ciclofosfamide, ottenendo un miglioramento  sia clinico sia dei dati di laboratorio. L’emofilia acquisita è una complicanza, molto rara ma possibile in corso di terapia con alemtuzumab. Sebbene la terapia intramuscolo sia considerata una pratica estremamente sicura, in un caso come questo può essere causa di un grave sanguinamento. Sulla base di questa esperienza gli autori sottolineano l’importanza della sorveglianza clinica dei pazienti con malattie autoimmuni trattate con alemtuzumab.  Oltre all’emofilia acquisita sono state descritte anche trombocitopenia e neutropenia autoimmuni.


Sito / Data British Journal oh Haemtology 2020 Apr 16

Titolo:  Acquired haemophilia A after alemtuzumab treatment of Multiple Sclerosis

Autore/i:   Brink H. S.,  Moll W.,  Sandberg Y.