La SARS-Cov-2 può essere associata con una coagulopatia principalmente responsabile di trombosi microvascolare polmonare e manifestazioni tromboemboliche sistemiche. La fisiopatologia e la gestione della coagulopatia da COVID-19 sono probabilmente più complesse nei pazienti con patologie ereditarie congenite come l’Emofilia. Questi pazienti, infatti, possono presentare sia complicanze emorragiche sia trombotiche e di conseguenza necessitare trattamenti simultanei antitrombotici e antiemorragici. L’esagerata risposta infiammatoria della lesione a carico degli alveoli polmonari è caratterizzata da effetti procoagulanti. Una revisione dei dati emergenti sui meccanismi della “trombo-infiammazione” con COVID-19 ha identificato diversi fattori causali: citochine infiammatorie (ad es. IL-6), componenti extracellulari dei neutrofili, polifosfati, inibitori delle serinproteasi, elevati livelli di PAI.
Con questo articolo gli autori si propongono di fornire una guida pratica per la gestione della coagulopatia da COVID-19 negli emofilici.
Sulla base della ricerca effettuata raccomandano la continuazione del regolare trattamento emostatico (profilassi). Per i pazienti bisognevoli di ricovero e di terapia sostitutiva con i concentrati di fattori VIII e IX la profilassi dovrebbe essere intensificata considerando che il rischio di sanguinamento è associato alle dosi profilattiche di Eparina a Basso Peso Molecolare (LMVH). Per i pazienti che non sono trattati con sostitutivi, Emicizumab dovrebbe essere continuato possibilmente con fattore VIII e dosi profilattiche di LMWH per il rischio combinato di sanguinamento e trombosi.
Pertanto suggeriscono:
- Nell’Emofilia A mantenere l’attività del Fattore VIII fra il 50 ed il 100%.
- Nell’Emofilia B mantenere i livelli di attività fra il 50 e l’80%. Evitare picchi elevati di fattore IX è raccomandato considerato data la probabilità di un suo marcato aumento
- Nei pazienti in profilassi con Emicizumab (senza inibitori) è da considerare l’aggiunta di fattore VIII onde mantenere un’attività di Fattore VIII (determinata con metodo cromogenico e reagente bovino) compresa fra il 50 e l’80%. Paragonato con Emicizumab il Fattore VIII sembra presentare caratteristiche migliori per la gestione della coagulopatia da COVID-19 negli emofilici.
Un aumento della dose di LMWH commisurato al rischio di trombosi può essere considerato ma non è supportato dall’evidenza.
Gli autori concludono riconoscendo che a causa degli scarsi dati relativi ai pazienti con disordini emocoagulativi ereditari, le raccomandazioni si basano solo sull’esperienza diretta e sulla letteratura attualmente disponibile, per cui si augurano che un numero sempre maggiore di dati venga raccolto.
Con questo articolo gli autori si propongono di fornire una guida pratica per la gestione della coagulopatia da COVID-19 negli emofilici. Raccomandano la continuazione del regolare trattamento emostatico (profilassi). Per i pazienti bisognevoli di ricovero e di terapia sostitutiva con i concentrati di fattori VIII e IX la profilassi dovrebbe essere intensificata considerando che il rischio di sanguinamento è associato alle dosi profilattiche di Eparina a Basso Peso Molecolare (LMVH). Per i pazienti che non sono trattati con sostitutivi, Emicizumab dovrebbe essere continuato possibilmente con fattore VIII e dosi profilattiche di LMWH per il rischio combinato di sanguinamento e trombosi.
Haemophilia. 2020;00:1–8.
Titolo: Management of COVID-19-associated coagulopathy in persons with haemophilia
Autore/i Pipe S.W., Radoslaw K., Srivastava A., Pierce G. F., Makris M., Hermans C.