Emofilia: un’urgenza
Emofilia e Sport: traguardi raggiungibili
I bisogni insoddisfatti in Emofilia Moderata e Lieve
Le funzioni del Fattore VIII della Coagulazione
4 Novembre 2025
Esplorazione della relazione tra personalizzazione dell’assistenza e partecipazione ad attività sportive tra persone con emofilia A grave in tutta Europa: analisi post hoc dello studio CHESS II
Descrivere le caratteristiche demografiche e cliniche dei pazienti con emofilia A sottoposti a diversi livelli di personalizzazione del trattamento (TP) e valutare la relazione tra TP e tempo di attività sportiva (SAT). Questa analisi post hoc dello studio CHESS II ha utilizzato i dati provenienti da moduli di cartella clinica compilati dai medici e da […]
22 Ottobre 2025
Il gruppo sanguigno 0 non aumenta il rischio di inibitori nell’emofilia A grave: dati del PedNet Study Group
L’obiettivo di questo studio era di valutare il rischio di inibitori nei pazienti con emofilia A grave, confrontando quelli con gruppo sanguigno 0 con quelli con gruppi sanguigni diversi da 0. Lo sviluppo di inibitori contro il fattore VIII (FVIII) è la complicanza più comune della terapia sostitutiva per l’emofilia A. Una delle variabili considerate […]
22 Ottobre 2025
Nuovi approcci al trattamento dei pazienti con emofilia: cosa c’è di nuovo e cosa no?
È fondamentale colmare le lacune assistenziali esistenti in tutto il mondo. L’assistenza ai pazienti affetti da emofilia che hanno accesso alle cure si è evoluta negli ultimi 70 anni, con un’aspettativa di vita media simile a quella della popolazione generale. Questo principio non è valido per i pazienti che vivono in paesi a basso e […]
Fragilità e sindromi da fragilità nelle persone con emofilia: una revisione
I progressi nel trattamento delle persone con emofilia (PWH) hanno migliorato l’aspettativa di vita, ma le PWH devono affrontare nuove sfide, tra cui la fragilità. La fragilità è uno stato di salute caratterizzato da una maggiore vulnerabilità. È associata all’invecchiamento ed è correlata a esiti avversi come cadute, ospedalizzazione e necessità di assistenza continua (ad […]
Bisogni insoddisfatti nell’artropatia emofilica
L’emofilia A e B sono rare malattie emorragiche legate al cromosoma X causate da deficit di fattori della coagulazione, che portano a sanguinamento articolare, ipertrofia sinoviale e artropatia cronica caratterizzata da progressivo danno alla cartilagine e alle ossa. I problemi muscoloscheletrici rimangono la principale fonte di morbilità nelle persone con emofilia (PwH). Nonostante i significativi […]
La salute dell’osso nel paziente emofilico
L’emofilia A (HA) è la forma più comune (85%) con una prevalenza di 1:5000 maschi, al contrario l’emofilia B (HB) colpisce il 15% degli affetti con una prevalenza stimata alla nascita di 1:30000 maschi [1,2]. Negli ultimi 50 anni sono stati compiuti enormi progressi nel trattamento dell’emofilia e nella gestione dei pazienti, a partire dallo […]
ASPETTI PSICOLOGICI DELL’EMOFILIA COME CONDIZIONE DI MALATTIA CRONICA IN ETÀ EVOLUTIVA: UNA PANORAMICA TEORICA E DI INTERVENTO COGNITIVO-COMPORTAMENTALE
La diagnosi di malattia cronica, come l’Emofilia, nell’infanzia può causare uno stravolgimento del concetto di normalità e salute, fino a quel momento appreso, portando con sé vissuti di disorientamento, paura per il futuro, disperazione ed impotenza tra i vari membri della famiglia. La malattia può comportare sfide sempre nuove riconducibili alle specifiche peculiarità della diagnosi, […]
I pazienti con emofilia A e B moderata con un fenotipo emorragico grave hanno un carico di malattia aumentato
In questo lavoro gli autori si propongono di valutare il carico di malattia nei pazienti con emofilia moderata e un fenotipo lieve o grave correlandolo con il profilo di generazione della trombina. I pazienti con emofilia moderata esprimono fenotipi emorragici variabili. Questo studio sull’emofilia nei Paesi Bassi ha analizzato i dati di adulti con emofilia […]
Emofilia e altre coagulopatie congenite nelle donne
Le carenze del fattore VIII (FVIII)/fattore di von Willebrand (VWF) o del fattore IX (FIX) sono sottovalutate come potenziali ragioni di sanguinamento mestruale abbondante, epistassi ricorrenti e facile formazione di ecchimosi nelle ragazze e nelle donne. Il sanguinamento solitamente non viene attribuito all’emofilia perché si ritiene che carenze clinicamente significative dei fattori VIII e IX […]
Le insidie delle complicanze della coagulazione nell’infezione da COVID-19
Sintesi delle recenti evidenze in merito allo sviluppo di coagulopatia in corso di COVID-19 pubblicata sulla versione Italiana della rivista “Blood” online. Molte infezioni sistemiche gravi tendono a determinare attivazione della coagulazione con rischio di sviluppo di complicanze trombotiche e/o emorragiche. Le evidenze in atto disponibili su COVID-19 confermano tale rischio e nello specifico […]