Emofilia: un’urgenza
Emofilia e Sport: traguardi raggiungibili
I bisogni insoddisfatti in Emofilia Moderata e Lieve
Le funzioni del Fattore VIII della Coagulazione
26 Ottobre 2023
Gli effetti della pandemia da COVID-19 in pazienti affetti da emofilia e malattie emorragiche congenite: risultati dell’analisi di due centri in Turchia
Pazienti affetti da deficit emorragici congeniti hanno affrontato diversi problemi di accesso alle cure durante la pandemia da COVID19. Questo studio ha avuto l’obiettivo di valutare i problemi di salute di pazienti affetti da patologie emorragiche congenite durante la pandemia da COVID-19in Turchia. Pazienti di età pediatrica e adulti affetti da deficit emorragici congeniti con […]
22 Ottobre 2025
Il gruppo sanguigno 0 non aumenta il rischio di inibitori nell’emofilia A grave: dati del PedNet Study Group
L’obiettivo di questo studio era di valutare il rischio di inibitori nei pazienti con emofilia A grave, confrontando quelli con gruppo sanguigno 0 con quelli con gruppi sanguigni diversi da 0. Lo sviluppo di inibitori contro il fattore VIII (FVIII) è la complicanza più comune della terapia sostitutiva per l’emofilia A. Una delle variabili considerate […]
22 Ottobre 2025
Nuovi approcci al trattamento dei pazienti con emofilia: cosa c’è di nuovo e cosa no?
È fondamentale colmare le lacune assistenziali esistenti in tutto il mondo. L’assistenza ai pazienti affetti da emofilia che hanno accesso alle cure si è evoluta negli ultimi 70 anni, con un’aspettativa di vita media simile a quella della popolazione generale. Questo principio non è valido per i pazienti che vivono in paesi a basso e […]
Bisogni insoddisfatti nell’artropatia emofilica
L’emofilia A e B sono rare malattie emorragiche legate al cromosoma X causate da deficit di fattori della coagulazione, che portano a sanguinamento articolare, ipertrofia sinoviale e artropatia cronica caratterizzata da progressivo danno alla cartilagine e alle ossa. I problemi muscoloscheletrici rimangono la principale fonte di morbilità nelle persone con emofilia (PwH). Nonostante i significativi […]
Stato dell’arte della gestione dei pazienti con emofilia
L’emofilia A e B sono malattie emorragiche congenite legate al cromosoma X causate da deficit dei fattori della coagulazione VIII (emofilia A) e IX (emofilia B). I pazienti con deficit grave, definito come un’attività plasmatica del fattore inferiore all’1% della norma, spesso presentano emorragie spontanee entro i primi anni di vita. I pazienti con deficit […]
Gestione centrata sul paziente dell’emofilia ben controllata: Ottenere pareri e definizioni attraverso un consenso Delphi
Per le persone affette da emofilia, la qualità della vita correlata alla salute dipende principalmente dall’artropatia causata da ripetuti sanguinamenti articolari. La profilassi è lo standard di cura nei pazienti con fenotipi emorragici gravi, ma a livello globale, nessuno degli indicatori utilizzati per valutare gli esiti dei pazienti considera i loro desideri e le loro […]
La salute dell’osso nel paziente emofilico
L’emofilia A (HA) è la forma più comune (85%) con una prevalenza di 1:5000 maschi, al contrario l’emofilia B (HB) colpisce il 15% degli affetti con una prevalenza stimata alla nascita di 1:30000 maschi [1,2]. Negli ultimi 50 anni sono stati compiuti enormi progressi nel trattamento dell’emofilia e nella gestione dei pazienti, a partire dallo […]
ASPETTI PSICOLOGICI DELL’EMOFILIA COME CONDIZIONE DI MALATTIA CRONICA IN ETÀ EVOLUTIVA: UNA PANORAMICA TEORICA E DI INTERVENTO COGNITIVO-COMPORTAMENTALE
La diagnosi di malattia cronica, come l’Emofilia, nell’infanzia può causare uno stravolgimento del concetto di normalità e salute, fino a quel momento appreso, portando con sé vissuti di disorientamento, paura per il futuro, disperazione ed impotenza tra i vari membri della famiglia. La malattia può comportare sfide sempre nuove riconducibili alle specifiche peculiarità della diagnosi, […]
I pazienti con emofilia A e B moderata con un fenotipo emorragico grave hanno un carico di malattia aumentato
In questo lavoro gli autori si propongono di valutare il carico di malattia nei pazienti con emofilia moderata e un fenotipo lieve o grave correlandolo con il profilo di generazione della trombina. I pazienti con emofilia moderata esprimono fenotipi emorragici variabili. Questo studio sull’emofilia nei Paesi Bassi ha analizzato i dati di adulti con emofilia […]
Emofilia e altre coagulopatie congenite nelle donne
Le carenze del fattore VIII (FVIII)/fattore di von Willebrand (VWF) o del fattore IX (FIX) sono sottovalutate come potenziali ragioni di sanguinamento mestruale abbondante, epistassi ricorrenti e facile formazione di ecchimosi nelle ragazze e nelle donne. Il sanguinamento solitamente non viene attribuito all’emofilia perché si ritiene che carenze clinicamente significative dei fattori VIII e IX […]